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Distrofia muscular

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DISTROFIA MUSCULAR

Distrofia muscular, também denominada distrofia muscular canina ligada ao cromossomo X, ou distrofia muscular do Golden Retriever é uma doença primária da musculatura esquelética caracterizada por degeneração progressiva e fibrose das miofibras. 

A origem da doença é genética, e a mutação do gene da proteína distrofina é a forma mais comum de ocorrência da doença em humanos e cães. A distrofina tem papel importante na manutenção estrutural e funcional das células musculares, e sua ausência está diretamente relacionada à ocorrência da distrofia muscular. Nos estágios tardios da doença, as fibras musculares perdem a capacidade de regeneração, gerando fibrose progressiva, com substituição do tecido muscular por tecido fibroso e gordura. 

Cães da raça Golden Retriever apresentam características genotípicas e fenotípicas muito semelhantes à distrofia muscular humana (Distrofia Muscular de Duchenne), sendo considerado o modelo animal mais apropriado para o estudo da Distrofia Muscular Humana. Nesta raça, os sinais clínicos iniciam-se a partir do nascimento e evoluem de forma rápida entre três e seis meses de idade. 

Há relatos da ocorrência da doença em outras raças de cães, tais como Beagle, Cavalier King Charles Spaniels, Labrador Retriever, Rottweiler, Schnauzer Miniatura e outras. A doença pode ocorrer em gatos, mas é rara. Por ser uma doença genética associada ao cromossomo X, as fêmeas podem ser portadoras e apresentar sintomatologia, mas os machos são os mais acometidos. 

Além da musculatura esquelética, a distrofia muscular pode afetar também a musculatura estriada cardíaca e a musculatura lisa, alterando o funcionamento adequado do trato digestório. Animais afetados por distrofia muscular podem desenvolver megaesôfago adquirido secundário, além de apresentarem predisposição para hérnia diafragmática, devido ao aumento da espessura do mesmo nas suas inserções e atrofia da região central. Devido à distrofia muscular e sobrecarga de pressão, os animais acometidos com distrofia muscular podem desenvolver cardiomiopatia dilatada, hipertensão arterial e insuficiência cardíaca congestiva

Em relação à mortalidade, é alta nas primeiras duas semanas de vida. Entretanto, pacientes que chegam à idade de seis meses, frequentemente vão a óbito por falência respiratória ou cardíaca. Geralmente os animais que sobrevivem a essa fase, têm expectativa de vida de cinco anos.

Dúvidas frequentes

Transmissão

- Congênita - não infecciosa


Manifestações clínicas


Diagnóstico


Tratamento


Prevenção


Referências Bibliográficas


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Imagem de uma veterinária sorrindo enquanto cuida de um cachorro. Ao lado, há um texto com a pergunta 'Já pensou em dar um plano de saúde ao seu melhor amigo?' e um botão roxo com a frase 'EU QUERO'.