DOENÇA DE VON WILLEBRAND

A doença de Von Willebrand (DvW) é um distúrbio hemorrágico hereditário provocado pela deficiência do fator de Von Willebrand (FvW), o qual é necessário para que ocorra o processo de adesão de plaquetas ao colágeno tecidual durante a hemostasia primária, a qual pode ser definida como um conjunto de mecanismos que asseguram que o sangue fique dentro dos vasos sanguíneos através da interação entre a parede do vaso lesado e as plaquetas.

A adesão e agregação plaquetária são responsáveis pelo controle da hemorragia nos primeiros segundos após uma exposição de tecidos.

É considerada a doença hemorrágica congênita (ou seja, presente desde o nascimento) mais comum nos animais, sobretudo em cães, apresentando prevalência de 1,43% em cães no Brasil. Em gatos é descrita como rara.

Pode acometer tanto machos quanto fêmeas, sendo particularmente comum nas raças caninas Dobermann, Pastor de Shetland, Airedale Terrier, Golden Retriever, Chesapeake Bay Retriever , Koiker Holandês, Pointer Alemão de pelo curto e pelo de arame e Scottish Terrier.

A enfermidade é classificada em três tipos gerais:

• Tipo 1: considerado dominante, é o mais comum, caracterizado por concentração de FvW menor que 50% em relação aos animais saudáveis. Possui gravidade variada e ocorre principalmente na raça Dobermann;
• Tipo 2: descrita como grave e incomum, pode apresentar concentração normal ou diminuída de FvW, porém possui menos quantidade da forma funcional deste fator. Ocorre no Pointer Alemão de pelo curto e no Pointer Alemão de pelo de arame;
• Tipo 3: bastante grave, os animais apresentam concentração inferior a 1% do FvW. Acomete particularmente as raças Chesapeake Bay Retriever, Koiker Holandês, Scottish Terrier e Pastor de Shetland.

Quanto menor for a concentração de FvW, maior se torna a probabilidade de ocorrência de hemorragias.

O FvW é carreador do fator da coagulação VIII:C (anti-hemofílico). Esta interação tem levado à classificação da DvW como uma coagulopatia, sendo isto errôneo.

Diferentes testes para diagnóstico para DvW estão disponíveis, os quais incluem testes genéricos de hemostasia primária, como contagem de plaquetas e tempo de sangramento e testes confirmatórios, como concentração do antígeno do FvW (Ag:FvW) ou análise genética.

A concentração do FvW pode ser mensurada através de ELISA (teste imunológico com uso de anticorpos). A concentração de Ag:FvW deve ser detectada em plasma e quando estiver abaixo de 50% demonstra presença da doença, já concentrações superiores a 70% são consideradas normais. Animais que obtiverem resultados entre esses dois valores são considerados “suspeitos”.

O Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa), o qual é um teste de triagem da coagulação, pode se apresentar levemente prolongado devido à diminuição da atividade do fator VIII:C associado à redução de FvW circulante.