Discinesia Ciliar Primária
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DISCINESIA CILIAR PRIMÁRIA
O sistema respiratório é revestido por um tecido epitelial que apresenta cílios que vão desde o terço posterior das fossas nasais até os bronquíolos, incluindo seios paranasais e ouvido médio. Tais cílios se movimentam de forma rápida e ritmada para transporte do muco nas vias respiratórias. A discinesia ciliar primária é caracterizada pela deficiência ultra-estrutural e funcional destes cílios. O comprometimento da movimentação e da atividade dos cílios predispõe o indivíduo a infecções respiratórias repetidas e pode resultar na doença obstrutiva crônica do trato respiratório. É uma anomalia hereditária com caráter autossômico recessivo.
Os pacientes com discinesia ciliar primária podem apresentar principalmente rinossinusite, mas também bronquite crônica, pneumonia, bronquiectasia, enfisema, atelectasia, tosse, pólipos nasais, hidrocefalia, otite média com perda auditiva, intolerância ao exercício, infertilidade nos machos e subfertilidade nas fêmeas. Essa condição pode aparecer associada a casos de situs inversus totalis - alteração congênita rara na qual as vísceras se desenvolvem do lado oposto da sua topografia, como se fosse sua imagem espelhada, caracterizando a Síndrome de Kartagener.
O prognóstico geralmente é bom e a grande maioria dos pacientes tem expectativa de vida normal. Contudo, há possibilidade de morte de neonatos e de indivíduos com diagnóstico muito tardio ou que não seguiram o manejo clínico recomendado. Ou seja, a sobrevida e qualidade de vida do paciente dependem do diagnóstico precoce e do seguimento da terapêutica e do manejo recomendado pelo clínico.
Dúvidas frequentes
Transmissão
- Hereditária (não infecciosa)
Manifestações clínicas
Diagnóstico
Tratamento
Prevenção
Referências Bibliográficas
Recomendamos levar o seu pet a um médico veterinário para um diagnóstico preciso
