Doença do armazenamento do glicogênio
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DOENÇA DO ARMAZENAMENTO DO GLICOGÊNIO
O glicogênio é o principal polissacarídeo (carboidrato) de reserva dos animais e do ser humano, sendo formado por aproximadamente 6000 resíduos de glicose. Ele pode ser encontrado em todas as células dos animais, sendo em maior quantidade em células do fígado e músculos estriados esqueléticos. A função do glicogênio é o armazenamento de açúcares. Sendo assim, no fígado, por exemplo, o glicogênio tem função de manter o nível de açúcar no sangue (glicemia) entre as refeições. O glicogênio atua como uma reserva de glicose, que quando necessária, é utilizada por outros órgãos. A regulação da quantidade de glicogênio disponível é realizada por uma enzima denominada glicogênio sintase.
Em seres humanos, a doença de armazenamento do glicogênio é hereditária e é caracterizada por deficiência da enzima responsável pela absorção de glicogênio. Existem pelo menos oito enzimas envolvidas na síntese do glicogênio, e a falta de ao menos uma já é o suficiente para que a síntese ou degradação fique comprometida. Pode ocorrer hepatomegalia (aumento do fígado), atraso no crescimento, cetose e hipoglicemia em jejum, além de intolerância ao exercício, mialgia, cãibras musculares, mioglobinúria e fraqueza muscular progressiva. Crianças diagnosticadas com essa afecção podem apresentar sinais de insuficiência cardíaca, e envolvimento neuromuscular, com ou sem sinais de insuficiência hepática.
Em cães, há relato da doença do armazenamento em um cão Finlandês da Lapônia e na raça Curly-Coated Retriever, mas há pouco na literatura sobre a apresentação clínica dessa doença nesta espécie. Em gatos, a doença do armazenamento de glicogênio é causada também por deficiência enzimática e foi relatada em uma família de gatos da raça Norueguês da Floresta. Nestes animais, o quadro clínico foi caracterizado por degeneração dos músculos esqueléticos, coração e sistema nervoso central. Porém, insuficiência hepática e cirrose não foram relatadas, como no caso da doença em humanos. Sabe-se que a doença nesta espécie é causada por um gene autossômico recessivo.
Dúvidas frequentes
Transmissão
- Hereditária - não infecciosa
Manifestações clínicas
Diagnóstico
Tratamento
Prevenção
Referências Bibliográficas
Recomendamos levar o seu pet a um médico veterinário para um diagnóstico preciso
