Vacuolização neuronal e degeneração espinocerebelar
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A vacuolização neuronal e degeneração espinocerebelar é uma doença degenerativa, multifocal e progressiva do Sistema Nervoso Central (SNC), de origem desconhecida que geralmente resulta em incapacidade grave ou ainda morte precoce. Especula-se que seja uma condição hereditária e já foi relatada em cães da raça Rottweiler, Boxer e American Staffordshire Terrier. Esta degeneração tem caráter espongiforme (formação de vacúolos intracelulares devido à degeneração, dando aspecto de esponja), porém não é causada por príons como na Encefalopatia Espongiforme.
Os distúrbios degenerativos dos neurônios do encéfalo, cerebelo e medula espinhal podem estar associados ao acúmulo de proteínas e/ ou organelas (estruturas intracelulares) defeituosas. Os exames histopatológicos (post-mortem) demonstram vacúolos intraneuronais (vacúolos dentro das células nervosas) primariamente em cerebelo, tronco encefálico e substância cinzenta da medula espinhal. A alteração típica consiste em vacuolização neuronal intracitoplasmática que ocorre aleatoriamente dentro do córtex cerebral, núcleos talâmicos, mesencéfalo, cerebelo, bulbo e substância cinzenta da medula espinhal.
Pode haver também o envolvimento do Sistema Nervoso Periférico (SNP), onde ocorre uma vacuolização similar nos gânglios nervosos, bem como o comprometimento do nervo laríngeo lateral, que promove concomitante paralisia de laringe.
Além dos sinais neurológicos, é possível observar alterações congênitas oculares concomitantes em alguns cães, como catarata, membrana pupilar persistente, microftalmia e displasia retinal. A presença de megaesôfago também pode estar relacionada com a doença.
- Hereditária
- Congênita
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